Es stehen vier Obstkörbe mit Mandarinen, Äpfeln und Zitronen nebeneinander.
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Menschen mit einer Fructoseintoleranz können den in frischem Obst enthaltenen Fruchtzucker nicht verdauen (Symbolbild).

Fruchtzuckerunverträglichkeit

Hereditäre Fructoseintoleranz: Ursachen, Symptome und Diagnose – Alles was Sie zu Folgen und Ernährung wissen müssen

  • Laura Knops
    vonLaura Knops
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Wer unter einer angeborenen Fructoseintoleranz leidet, muss viele Lebensmittel meiden. Alles zu Ursachen, Symptomen, Diagnose und Behandlung der hereditären Fruchtzuckerunverträglichkeit.

  • Eine hereditäre Fructoseintoleranz ist sehr selten – Betroffene können Fruchtzucker zwar aufnehmen, aber nicht abbauen. 
  • Die Störung des Fruchtzuckerstoffwechsels ist vererbbar und wird durch einen genetisch bedingten Enzymdefekt verursacht.
  • Die Folge sind unangenehme Beschwerden wie Bauchschmerzen, Durchfall und Unterzuckerung.

Mönchengladbach - Aprikosen, Honig und Schokolade: Führen Lebensmittel mit Fruchtzucker zu Bauchschmerzen und Verdauungsbeschwerden, steckt meist eine Unverträglichkeit dahinter. Menschen, die an einer Fructoseintoleranz leiden, können viele Nahrungsmittel nur schwer verdauen. Sie dürfen Fructose nur in kleinen Mengen zu sich nehmen oder müssen sogar ganz darauf verzichten. Grund dafür: Ihr Körper kann Fruchtzucker nicht richtig verarbeiten.

Rund ein Drittel der Bevölkerung in Deutschland leidet unter einer Fructoseintoleranz. In den meisten Fällen handelt es sich dabei um eine erworbene Unverträglichkeit, auch Fructosemalabsorption genannt. Sie entwickelt sich im Laufe des Lebens und wird durch eine gestörte Aufnahme von Fruchtzucker im Darm verursacht. In seltenen Fällen kann diese angeboren sein – und bereits im Kindesalter unangenehme Beschwerden hervorrufen. Die sogenannte hereditäre (erbliche) Fructoseintoleranz tritt laut dem Deutschen Allergie- und Asthmabund (DAAB) nur bei einem von 20.000 Säuglingen auf. Wer davon betroffen ist, muss sein Leben lang auf Fruchtzucker verzichten.

Fructoseintoleranz: Angeboren oder erworben?

Bei der angeborenen Stoffwechselerkrankung fehlt dem Körper ein bestimmtes Enzym – die Fructose-1-Phosphat-Aldolase, auch Aldolase B genannt. Dieses Enzym ist dafür zuständig, dass der Körper Fructose abbaut. Kann dieser Prozess nicht stattfinden, verdaut der Darm den Fruchtzucker nicht richtig. Auch andere Zucker, wie Sorbit und Saccharose, die zu Fructose umgebaut werden oder Fructose enthalten, können nicht verarbeitet werden. Dadurch reichert sich der Fruchtzucker in der Darmwand des Dünndarms, den Nieren und der Leber an. Die Folgen sind im schlimmsten Fall Schäden an Leber und Nieren.

Hereditäre Fructoseintoleranz: Bereits Säuglinge betroffen

Meist wird die Unverträglichkeit bereits im frühen Alter festgestellt. So treten die Symptome häufig erstmals bei Säuglingen mit der Umstellung von der Muttermilch auf feste Nahrung auf. Nehmen betroffene Kleinkinder zum ersten Mal Fruchtzucker zu sich, reagieren sie schnell mit typischen Symptomen wie Schwitzen, Erbrechen und Durchfall. Babys und Kleinkinder, die an der Stoffwechselerkrankung leiden, müssen vollständig auf Lebensmittel mit Fruchtzucker verzichten – sonst drohen Unterzuckerung bis hin zu schweren Leber- und Nierenfunktionsstörungen.

Hereditäre Fructoseintoleranz: Symptome

Bei der Aufnahme von Fruchtzucker in Form von Obst, Gemüse, Fruchtsäften oder anderen Lebensmitteln mit Fructose zeigen Menschen mit einer hereditären Fructoseintoleranz meist starke Beschwerden.

Typische Symptome sind:

  • Erbrechen
  • Durchfall
  • Unterzuckerung (Hypoglykämie)
  • Schwindel
  • Schwitzen
  • Bauchschmerzen und Krämpfe
  • Verlieren des Bewusstseins
  • Schock

Wird die Erkrankung über längere Zeit nicht erkannt, führt dies zu Funktionsstörungen wie:

  • Leberschäden
  • Nierenschäden
  • Knochenerweichungen

Hereditäre Fructoseintoleranz: So stellt der Arzt die Diagnose

Besteht der Verdacht auf eine angeborene Fructoseintoleranz, klärt der Hausarzt oder Gastroenterologe zunächst ab, welche anderen Unverträglichkeiten er ausschließen kann. Bestätigt sich die Vermutung jedoch, folgt ein spezieller Bluttest. Dabei untersucht der Arzt, ob eine Genmutation des zuständigen Enzyms vorliegt. Auch die DNA von Eltern und Geschwistern wird unter die Lupe genommen, um eine mögliche Mutation festzustellen. Der Wasserstoff-Atemtest, der bei einer erworbenen Fructoseintoleranz durchgeführt wird, kommt bei der angeborenen Form nicht in Frage. Zu groß ist die Gefahr, dass Patienten mit heftigen Beschwerden auf schon kleine Mengen Fructose reagieren.

Hereditäre Fructoseintoleranz: Behandlung

Bisher gibt es keine Therapie um eine angeborene Fructoseintoleranz zu heilen. Mithilfe einer Ernährungsumstellung lässt sich lediglich die Aufnahme von Fruchtzucker kontrollieren. Stellt der Arzt eine hereditäre Fructoseintoleranz fest, müssen Patienten eine strenge Diät befolgen. So dürfen betroffene Babys und Kleinkinder in keinem Fall Fruchtzucker zu sich nehmen. Auch auf Sorbit und Haushaltszucker müssen sie strikt verzichten.

Im Alltag ist das nicht immer einfach. Denn Fruchtzucker steckt nicht nur in Obst, sondern auch viele verarbeitete Lebensmittel enthalten künstlich zugesetzten Fruchtzucker. Vorsichtig sollten Betroffene auch bei Diät- und Diabetikerprodukten sein. In diesen ist meist Sorbit enthalten, welches im Körper zu Fructose umgewandelt wird.

Diese Lebensmittel sind nicht erlaubt:

  • Zucker und Zuckeraustauschstoffe wie Haushaltszucker (Saccharose), Sorbit, Inulin, Honig, Rübensirup, Ahornsirup, Agavendicksaft
  • Süßigkeiten
  • Obst, Kompott, Fruchtsäfte und Marmelade
  • Gemüse mit viel Fructose
  • Vollkornprodukte, Müslimischungen und Brot
  • Brathering und Dosenfisch in Soße
  • Fruchtsäfte, Limonade, Cola, Alkohol und Kaffeeersatz
  • Fertiggerichte

Lebensmittel ohne oder mit wenig Fructose:

  • Zucker und Zuckeraustauschstoffe wie Traubenzucker (Glucose), Milchzucker (Lactose), Malzzucker (Maltose), Glukosesirup und Süßstoffe
  • Fructosearme Gemüsesorten wie Champignons, Chicorée, Chinakohl, Kopfsalat, Feldsalat, Endivie, Gurken, Spinat, Radieschen, Kräuter
  • Kartoffeln
  • Getreide und Getreideprodukte wie Feinmehl, Stärkemehl, heller Reis
  • Milchprodukte ohne Zuckerzusatz
  • Fleisch und Fisch
  • Tee ohne Aromen, Kaffee, Light-Limonaden (mit Süßstoff)
  • Rhabarber und Zitronen in kleinen Mengen

Dieser Beitrag beinhaltet lediglich allgemeine Informationen zum jeweiligen Gesundheitsthema und dient damit nicht der Selbstdiagnose, -behandlung oder -medikation. Er ersetzt keinesfalls den Arztbesuch. Individuelle Fragen zu Krankheitsbildern dürfen von unseren Redakteurinnen und Redakteuren leider nicht beantwortet werden.

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